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抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R AB)——特发性膜性肾病诊断的指路明灯!

供稿:临床医学检验部 亓琳 编辑:临床医学检验部 王盛华
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  膜性肾病是肾病综合征常见病理类型,其中病因未明者称为特发性膜性肾病(IMN),特发性膜性肾病的病理改变主要以肾小球基底膜外侧上皮下免疫复合物沉积导致基底膜弥漫性增厚为特征,发病对象以中老年为主,临床上以肾病综合征或无症状性蛋白尿为主要表现,   占原发性肾病综合征的30% ~40%。目前,其诊断与鉴别诊断的金标准仍是病理组织学,属于有创性检查手段。膜性肾病临床表现轻重不一,预后差别也较大,其中40%的患者10年内会发展为肾衰竭。

  磷脂酶A2受体(PLA2R)属于Ⅰ型跨细胞膜受体,是哺乳动物甘露糖受体家族4个成员之一。PLA2R 主要分为两型(M 型与N 型),已经确认M型PLA2R 是自身抗体的主要靶抗原。目前研究普遍认为抗磷脂酶A2抗体(抗PLA2R AB)为成人IMN特异性致病抗体,主要依据包括以下几点(1)约52%-82%的成人IMN患者血清中可检出抗PLA2R AB,而在继发性膜性肾病、其他类型肾小球疾病患者和正常对照组该抗体表达阴性或阳性率很低;(2) PLA2R可被从肾小球沉积物中洗脱出的IgG识别,PLA2R AB与IMN患者肾小球沉积物中的主要免疫球蛋白亚型均为IgG4;(3)抗PLA2R AB可能与IMN病情活动性相关,研究显示大部分临床缓解的患者,其血清抗PLA2R AB也转阴;(4)IMN免疫复合物沉积部位与抗PLA2R AB及其相应抗原形成的免疫复合物沉积部位一致。(5)编码PLA2R蛋白的基因变异与IMN的发生相关,Stanescu等统计了556例IMN患者资料,发现位于染色体6p21上的HLA-DQAl等位基因与IMN发病密切相关。一项对西班牙IMN患者的研究显示,HLA-DQAl和PLA2R1多态性对患者接受免疫抑制剂治疗后的疗效及疾病预后方面有一定的预测性。

  血清抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R AB)对诊断活动期特发性膜性肾病敏感性为73%,特异性为83%,定期检测抗PLA2R AB水平可在一定程度上有助判断病情活动,进一步做到个体化用药,可减少药物治疗时间及药物对患者的不良反应。

  抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R AB)检测时间为每周三上午10:00之前空腹抽血3ml,当天下午两点发报告,周一到周天上午均可空腹抽血。


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